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Témoignage d'Evelyne

Evelyne

Ma mère a eu une première fille (atteinte) d’un premier mariage. Veuve 18 mois après. Cette sœur n’a pas eu de hernie (qui est maintenant souvent à l’origine de recherche de caryotype). L’absence de règles a été mise sur le compte d’une santé fragile (tuberculose etc. etc.) vers 18 ans elle a du subir la gonadectomie sans que l’on lui dise et a appris qu’elle était stérile, état qu’elle a accepté sans difficulté. A cette époque elle avait rencontré un GI américain à Paris et l’a suivi aux USA où elle a adopté 3 enfants. Ma mère s’est remariée 12 ans après son veuvage. Claudine est née (porteuse) puis Christine (atteinte) avec une hernie unilatérale opérée entre 5 et 10 ans. Puis Françoise (saine) puis Moi Evelyne à Caen en 1949, une époque troublée par la reconstruction d’après guerre, dans une famille pauvre et déstructurée par un père alcoolique. La double hernie a été décelée dès ma naissance, mais le manque d’argent n’a pas permis l’opération. Je n’ai été opérée que vers 4 ans lorsque qu’elles se sont étranglées et que j’étais dans le coma. Le chirurgien a conclu à une hernie de l’ovaire et refermé le péritoine. Vers 12 ans j’ai commencé à sentir que quelque chose n’allait pas comme il devrait. Christine n’était toujours menstruée, alors que Claudine et Françoise l’étaient. De mon côté j’attendais aussi les règles qui ne venaient pas non plus, sans trop d’inquiétude non plus car ma poitrine se développait convenablement. Vers mes 15 ans ma mère, qui s’inquiétait vraiment, m’a emmené chez un gynéco qui a conclus que 15 ans n’était pas encore trop tard du fait que ma mère elle-même n’avait été menstruée qu’à l’âge de 15 ans et demi. Pendant ce temps ma sœur Christine a été opérée de la gonadectomie ainsi que d’une vaginoplastie car elle ne pouvait pas avoir de rapports sexuels son vagin étant trop court. Je me disais que tout cela n’était pas bon, mais une espèce de silence s’est abattu sur la famille. Je grandissais à vue d’œil et j’étais traitée pour une scoliose importante. Je voyais aussi des psychiatres car nous avions eu une enfance très difficile avec placement à la DDASS ( père alcoolique qui mettait la famille en danger) en famille d’accueil avec sévices corporels et psychologiques voire de la torture morale. De ce fait le syndrome n’a pas été le problème essentiel des ces années. J’ai fait de mauvaises études et avec un CAP j’ai postulé à AIR FRANCE et à 17ans et demi j’ai passé la visite d’embauche et lorsque nous sommes arrivé au moment où il m’a demandé si j’étais réglée régulièrement, j’ai répondu que non. Il m’a proposé de rentrer dans son service de gynéco obstétrique à l’hôpital où il exerçait également, et après une coelioscopie, un frottis buccal et une prise de sang, il m’a déclaré que je devais me faire opérer sans me dire quoi que soit de plus et d’ailleurs, il n’est jamais plus revenu sur le sujet malgré mon passage annuel dans son bureau Je vivais déjà avec un compagnon depuis l’âge de 17 ans qui a dû trouver pratique de ne pas avoir à pratiquer de contraception, nous n’avons jamais abordé le sujet du manque de règles ou de pilosité. A 25 ans nous nous séparons et après maintes aventures et expériences, je me marie avec Philippe. J’ai alors 33 ans et je voyais les années passer, j’ai commencé à penser vraiment à avoir des enfants. J’ai commencé à consulter une sommité de la gynécologie parisienne, qui bredouillait des incompréhensions lorsque je lui demandais si la science avait fait des progrès et que je pouvais envisager une maternité. Car finalement je ne savais rien, ni même n’était certaine d’être stérile. Et un jour où elle fut appelée au téléphone alors que j’étais dans son cabinet, j’en ai profité pour regarder mon dossier ouvert sur son bureau. Elle avait demandé le compte rendu opératoire de ma double hernie, de ma cœlioscopie, mais ne m’en avait jamais parlé. Même lorsque je la harcelais pour qu’elle me dise quelque chose. ET LA je n’ai vu qu’un seul groupe de mot. «  Evelyne présente un caryotype XY » . J’ai cru que la terre s’ouvrait sous mes pieds. Non que je sache exactement ce que cela voulait dire, mais je savais ce qu’était un caryotype XY, le caryotype des « hommes ». Le soir j’ai demandé à ma nièce qui vivait dans mon appartement pendant ses études de médecine, si elle savait ce qu’était une femme à caryotype XY. Elle s’est figée, a compris que je parlais du « problème » de la famille, n’a pas voulu en parler mais m’a dit que j’étais suffisamment intelligente pour comprendre son livre d’embryologie et que je devrais trouver dedans ce que je cherchais. Et en effet au paragraphe Testicule féminisant j’ai trouvé ce que je cherchais. J’en ai alors parlé à mon mari. Je ne sais s’il a compris ou pas, mais j’ai remarqué que son attitude a changé. Je suis naturellement positive et j’aime la vie. Cela ne m’a pas troublé au point de songer à de vilaines choses. Puis la vie a continué. J’ai demandé à toute la famille (mère, sœurs, enfants, pères des enfants) de se plier à une analyse génétique de la famille pour savoir qui était porteuse ou pas. Ce fut l’objet de grandes discussions où les caractères se sont révélés. J’ai organisé la fin de vie de ma mère, l’ai installé dans mon appartement pour m’occuper d’elle et essayer de rattraper les années de séparation pendant l’enfance qui avaient creusé un fossé entre nous deux. Mais surtout, je voulais qu’elle meure sans la culpabilité qui la rongeait de nous avoir transmis le syndrome. Elle a donc vu ma sœur Paulette avec ses 3 enfants adoptés, ma sœur Claudine qui a eu 3 filles porteuses, dont l’ainée a transmis le syndrome à sa fille Julie aujourd’hui 15 ans, la deuxième ayant pratiqué un diagnostique pré implantatoire en Belgique, car interdit en France, pour avoir ses deux filles. Ma sœur Christine qui a élevé la fille de son mari depuis que celle-ci avait 2 ans. Ma sœur Françoise qui a eu 2 filles et un garçon. Restait moi qui ai adopté Lalaina 6 ans après sa mort.

Lalaina, ma fille est, en quelque sorte, et pour moi, la réparation du syndrome. Lorsqu’elle m’appelle Maman, c’est comme si j’entendais « mère donc femme xx, féminité etc. etc. ) je me suis souvent sentie ambiguë physiquement tout en sachant que le syndrome ne se voyait pas et que personne n’avait jamais soupçonné quoi que soit. Mais mon 1.85m me rappelait souvent que je ne rentrais pas dans les standards vestimentaires féminins. Que les hommes que je rencontrais n’étaient jamais à ma hauteur. A la naissance de ma petite nièce Julie, (à 43 ans) j’ai consulté à Necker et j’ai compris que je n’avais jamais fait pratiquer la gonadectomie. Je l’ai fait faire car je ne voulais plus de ces « choses XY » et peur du cancer, et malgré les conseils de mon mari médecin qui me conseillait de faire une introspection pour savoir où les gonades se situaient, éventuellement intervenir pour les placer dans un endroit de l’abdomen où les examens échographiques auraient pu être fait facilement et très périodiquement. Mais maintenant je le regrette car depuis, outre les symptômes des femmes ménopausées, j’ai vu une chute de ma libido, de mon tonus musculaire, de ma forme physique. J’ai commencé à grossir alors que j’ai été très mince tout ma vie. Il y a eu aussi un retentissement sur mon caractère qui n’est plus aussi jovial qu’avant.